多系统萎缩（Multiple System Atrophy体育游戏app平台，MSA）是一种懒散的、忽视的神经系统变性疾病，由Graham和Oppenheimer于1969岁首度定名。该病主要累及锥体外系、小脑、自主神经及脑干，发挥为帕金森空洞征、小脑性共济失调、自主神经功能阻挠的组合。由于短少特异性生物学标记物，MSA的早期会诊仍濒临挑战。

二、病理机制

MSA的核心病理特征为神经系统内庸俗神经元丢失、胶质增生，以及少突胶质细胞胞浆内α-突触核卵白阳性宥恕体。这些宥恕体主要散布于纹状体黑质系、橄榄脑桥小脑系及脊髓自主神经核心，导致神经元功能进行性丧失。

三、临床发挥

MSA的临床发挥具有高度异质性，但典型特征包括：

自主神经功能阻挠：发挥为体位性低血压、尿失禁、性功能阻挠及喘鸣。 帕金森空洞征：发挥为畅通平稳、肌强直及姿势不稳，但对左旋多巴反映差。 小脑性共济失调：发挥为步态和肢体共济失调、眼球震颤及构音阻挠。 其他症状：包括休眠阻挠、融会功能阻挠及热沈阻挠。 伸开剩余51%

四、会诊模范

字据海外畅通阻挠学会（MDS）模范，MSA的会诊分为四个级别：

精神病理确诊的MSA：需尸检病理泄露核心神经系统庸俗胶质细胞胞质内α-突触核卵白阳性宥恕体。 临床确诊的MSA：需骄横懒散、进展性、成年起病（>30岁），并具备核心临床发挥及至少1项MRI标记（如脑桥“十字征”）。 临床很可能的MSA：需骄横上述基本特征，并具有核心临床发挥及至少1项扶直性临床发挥。 先行者可能的MSA：需具有至少1项临床非畅通特征及至少1项畅通特征。

五、分型与影像学特征

MSA可分为MSA-P型（以帕金森症状为主）和MSA-C型（以小脑症状为主）。影像学特征包括：

脑桥“十字征”：T2WI泄露脑桥层面垂直与水平高信号带，由脱髓鞘及胶质细胞增生所致。 壳核裂隙征：MSA-P型发挥为壳核萎缩及T2WI壳核后外部低信号。 小脑及脑干萎缩：MSA-C型多见脑桥、延髓及小脑萎缩。

六、鉴识会诊

需与帕金森病（PD）、进行性核上性麻木（PSP）、皮质基底节变性（CBD）等鉴识：体育游戏app平台

MSA与PD：MSA对左旋多巴反映差，且自主神经功能阻挠更显耀。 MSA与PSP：PSP发挥为垂直性核上性注释麻木，而MSA以脑桥及小脑受累为主。 MSA与CBD：CBD发挥为非对称性皮质萎缩及皮质嗅觉阻挠。 发布于：北京市